Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est le plus fréquent des déficits immunitaires symptomatiques. Il est caractérisé par une hypogammaglobulinémie, des infections à répétition et une survenue accrue des affections auto-immunes et lymphoprolifératives. Les granulomatoses associées à un déficit immunitaire concernent quasi-exclusivement le DICV.

Il s’agit d’une étude rétrospective, menée sur 13 patients porteurs d’un DICV, suivis dans un service de médecine interne. La fréquence de l’atteinte granulomatose est étudiée ainsi que ses caractéristiques cliniques

Huit femmes et 5 hommes ont été inclus. L’âge moyen de survenue du DICV était de 26 ans [13–40 ans]. Le DICV était révélé par des manifestations respiratoires dans 6 cas, des manifestations digestives dans 3 cas, une hépato-splénomégalie dans 2 cas et une cytopénie auto-immune dans 2 cas. Une granulomatose était retrouvée chez 4 patients (30,7 %). L’âge moyen de survenue de la granulomatose était de 25 ans et demi. La granulomatose était découverte avant le DICV dans 1 cas, après le DICV dans 1 cas, en même temps dans 2 cas. Les organes concernés par la granulomatose étaient les poumons (2 cas), le foie (3 cas), la rate (3 cas), les adénopathies (1 cas). On n’a pas objectivé de localisations cardiaques ou cutanées. Une cytopénie auto-immune était associée dans 6 cas dont 3 cas était associé a une granulomatose.

La prévalence des granulomatoses au cours du DICV est d’environ 10 %. Bien que l’effectif de notre étude soit faible, la granulomatose est notée dans 30 % des cas. La fréquence des cytopénies auto-immune chez ces patients se confirme notée dans 75 % des patients porteurs de DICV avec granulomatose. Il est néanmoins important de s’acharner à éliminer les diagnostics différentiels (lymphomes, complications infectieuses, agents médicamenteux …), pour mieux orienter la prise en charge thérapeutique.